この記事は、本態性血小板（ET）について患者目線からざっくり説明しています。
病名を聞いてもわからない
皆さんは、本態性血小板血症（以下ET）という病気をご存じですか？
お医者さんとか、今まさに自分や知り合いが患っています！という方でなければきっと知らないと思います。
血小板は何となくわかるけど、本態性？欠症じゃなくて血症？
症状は？どんな人がなるの？治療法は？疑問が次から次へと浮かんできますよね。
確率としては１０万人に2人くらい、なかなかレアな病気。
ざっくり一言でいうと、血を固める成分である血小板の数が多すぎて、血管で血が固まりやすくなる病気です。
ちなみに本態性とは「原因がはっきりとしない」という意味の医学用語です。
この記事はETについて出来るだけわかりやすく、患者目線で感じた事なんかも交えて紹介します。
ちなみに、何故ＥＴと呼ぶのかというと、essential thrombocythemiaの略だそう。
宇宙人のETじゃないよ(笑)
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細胞達が擬人化し、毎日どんな風に働いているか楽しく学べます。
ギャグ要素も満載で学ぶというよりファンタジー漫画（笑）
図鑑版もあります。こちらは勉強って感じ。
症状・診断
診断基準の症状
さてさて、以下２つの基準を満たしているとETと診断されます。
(1)持続的血小板数６０万/μl以上
(2)骨髄生検で成熟巨核球の増加を認める。主たる細胞増加は巨核球である。
大阪市立大学・血液内科・本態性血小板血症より引用
・・・
なるほど、わからん！(笑)
ネットで調べると医師専門のサイトが出る事がほとんどで、素人が読んでもちんぷんかんぷんです。
ざっくりいうと
随時血小板の数値が安定的に６０万/μL（マイクロリットル）ある人
血小板が増える原因は、血小板を作る骨髄の機能異常な人
だと私は理解しています。（あくまで個人の意見です）
血小板は、健康な人の数値としては１５万～３３万/μLの範囲。
そう思うと６０万/μLは多いですよね…
記事を書いてみて改めて、自分は病気なんだなぁと凹む～
私が診断された当時は１５０万/μLでした。
そいでもって、最高記録は妊娠中にたたき出した２３８万/μLです！
嬉しくなぁぁい！！(笑)
その他の症状
こんな風に血小板の数が多いので、それによって様々な症状が出ます。
一番怖いのが血栓症
そりゃぁ、止血作用のある血小板が多いってことは、逆に言うと血がすぐ固まるということで…。
細い血管のところ、血管の流れが悪いところ、血栓のリスクは半端ないです。
ETの治療は主にこの血栓と戦う事なのではないかと個人的に思っています。
血栓の怖いところは、血管が詰まればその先の細胞に栄養が届かなくなり、壊死するところ。
脳梗塞や心筋梗塞が有名ですね。
次に脾臓の腫れ
血小板は古くなると脾臓で処理されるので、頑張りすぎた脾臓が大きく腫れて痛くなったり、おなかが張ったりします。
私は人の２倍くらい腫れているそうです。
でも長年この状態で、それが普通になっているのでいまいちピンときません(笑)
後は倦怠感
これはもう、個人的にほんとに辛い。
私の例ですが、基本的にいつも体がだるい。ちょっと動いたら休憩したくなる。
暑いとよけい無理。外出たくない(笑)
まぁこれも長年デフォルトなので、慣れた感はありますが💦
その他細かい事を言い出すと、たくさんありますので代表的な物を書きました。
ぱっと見は健康な人と変わりませんし、ET自体の予後は悪くない病気なのですが、本人は結構しんどいと思いますので、ETさんに出会った際は優しくしてください♡
あと、ETの特徴として高齢（５０歳くらい）以上の女性に多いらしいです。
もちろん、若者も男性もいますよ
おすすめサイト
ETについてもっとちゃんと知りたいと思った方は、以下のサイトをぜひ覗いてみてください。
ETの事をまんべんなく、わかりやすくまとめてくださっています。
ホームページから、血液の病気をクリック！
検査
ETさんはどんな検査をするの？というお話です。
こちらもおすすめ☆
血液検査
まずはこれ！
血小板が異常に多いという事を発見することが必須なので、健康診断の数値が異常だった。という流れで発見される人も多いのではないでしょうか。
血液形態検査
血液検査は主に血液細胞（血小板とか白血球）の数を調べるもので、この検査は血液細胞の形を調べる事ができます。
ETさんは巨大化した血小板が見つかるようです。
骨髄検査
骨髄に針を刺して骨髄液を吸い取り検査します。
骨髄は血液の工場なので、そこがどういう状態かを知る大切な検査です。
なのですが、めっちゃ痛い(笑)
もちろん麻酔はするで！
腰か胸の骨から採取するのですが、そんなしっかりした骨に針を！？みたいな…
体勢的に検査中どんな様子か見えませんが、注射に医師の全体重かけて刺してるんじやないの？？と思うレベルで刺しこまれました(´；ω；`)ｳｩｩ
出来ればもうしたくないやつです。
遺伝子検査
ETさんの多くは、JAK2やCALRという遺伝子に異常がある場合が多いので、それらの遺伝子に異常があるかどうかを調べます。
私はどうだったかなぁ、昔の事過ぎて覚えてないので今度主治医に確認してみないと💦
治療法
そんなこんなでETだと診断されれば、具体的な治療になるわけですが…
ETは基本治りません。
骨髄を入れ替える骨髄移植をすれば治るらしいですが対症療法が主です。
血栓症のリスクが低いと判断されれば特に何の治療もせず、経過観察のみで通院という方もいます。
反対にリスクの高い人はお薬で血小板の数をコントロールしていく事になります。
私の場合は高リスクに分類されました。
なので、バイアスピリン・ヒドロキシカルバミド（商品名ハイドレア）・アグリリン（商品名アナグレリド）を服用しています。
この辺のお薬に関しても、今後書いていきたいなと思っています。
現在アグリリン無しです。
薬価高すぎて無理でした(笑)
まとめ
まとめると、こんな感じ。
●ETとは、血液中の血小板という成分が異常に多くなる病気。
●血小板は血を止める作用があるので、血管で血栓ができやすく危険。
●もし血栓ができた場合は、脳梗塞や心筋梗塞を引き起こす恐れがある。
●血栓以外にも、脾臓の腫れや倦怠感等様々な症状がでる。
●完治するのは難しい。
●対症療法や薬物療法で上手くETと付き合っていく方法を探す。
あくまでも、患者目線からみた私の説明なので参考程度にしてください💦
もしET患者さんご自身が、気になる事が出た場合、必ず主治医にご相談くださいね！
少しでも、読んでくれたあなたの助けになると嬉しいです
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